Cluster Headeache [3A].
Nama Lain : Nyeri Kepala Kluster
Definisi
Cluster headache adalah nyeri kepala primer yang sangat hebat, unilateral, dan berulang, biasanya pada daerah orbital, supraorbital, atau temporal, yang berlangsung selama 15–180 menit dan disertai gejala otonom ipsilateral seperti lakrimasi, kongesti nasal, atau ptosis akibat aktivasi sistem trigemino-parasimpatis.³,¹¹
Epidemiologi
Prevalensi sekitar 0,1% populasi umum.
Laki-laki lebih sering terkena dibanding perempuan dengan rasio sekitar 3–4 : 1.
Usia onset paling sering 20–40 tahun.
Sekitar 80–90% kasus merupakan tipe episodik.
Terdapat hubungan dengan ritme sirkadian dan sirkannual yang berkaitan dengan aktivitas hipotalamus.³,⁶,¹¹
Etiologi
Etiologi pasti belum diketahui, tetapi diduga melibatkan:
Disfungsi hipotalamus posterior, yang berperan dalam ritme sirkadian.
Aktivasi sistem trigeminovaskular, menyebabkan nyeri kepala hebat.
Aktivasi refleks trigemino-parasimpatis, yang menimbulkan gejala otonom seperti lakrimasi dan kongesti nasal.
Vasodilatasi pembuluh darah kranial, yang turut berkontribusi terhadap timbulnya nyeri.³,⁶,¹¹
Faktor Risiko
Jenis kelamin laki-laki memiliki insidensi lebih tinggi.
Merokok sering ditemukan pada pasien dengan cluster headache.
Riwayat keluarga dengan cluster headache dapat meningkatkan risiko terjadinya penyakit ini.
Konsumsi alkohol dapat memicu serangan selama periode cluster.
Gangguan ritme tidur atau ritme sirkadian berkaitan dengan aktivitas hipotalamus.³,⁶,¹¹
Klasifikasi
Berdasarkan Pola Serangan
Cluster headache episodik. Serangan terjadi dalam periode cluster selama 7 hari hingga 1 tahun, diikuti periode remisi minimal 3 bulan.
Cluster headache kronik. Serangan berlangsung >1 tahun tanpa remisi atau remisi <3 bulan.³,¹¹
Patofisiologi
1. Aktivasi hipotalamus. Aktivasi hipotalamus posterior memicu inisiasi serangan dan menjelaskan pola ritme sirkadian (clock-like regularity) pada cluster headache.
2. Aktivasi sistem trigeminovaskular. Aktivasi cabang pertama saraf trigeminus (V1) menyebabkan pelepasan CGRP dan VIP yang memicu vasodilatasi serta inflamasi neurogenik, sehingga timbul nyeri orbital unilateral hebat.
3. Aktivasi refleks trigemino-parasimpatis. Stimulasi saraf fasialis melalui ganglion sfenopalatina menimbulkan lakrimasi, rinore, kongesti nasal, dan injeksi konjungtiva pada sisi nyeri.
4. Disfungsi simpatis okular. Gangguan serabut simpatis okular di sekitar arteri karotis interna menyebabkan sindrom Horner parsial ipsilateral (ptosis dan miosis) selama serangan.³,⁶,¹³
Anamnesis
Nyeri kepala unilateral yang sangat hebat, biasanya pada daerah orbital, supraorbital, atau temporal, digambarkan sebagai nyeri tajam, menusuk, atau seperti terbakar.
Nyeri dapat menjalar ke dahi, pipi, rahang atas, telinga, atau leher pada sisi yang sama akibat keterlibatan distribusi saraf trigeminus.
Nyeri muncul mendadak, mencapai intensitas maksimum dalam beberapa menit, dan berlangsung 15–180 menit.
Serangan dapat terjadi 1–8 kali per hari dan sering muncul dengan clock-like regularity, yaitu pada waktu yang hampir sama setiap hari, terutama malam hari.
Nyeri sering disertai gejala otonom ipsilateral seperti lakrimasi, kongesti nasal, rinore, ptosis, atau miosis.
Pasien sering gelisah, berjalan mondar-mandir, atau tidak dapat berdiam diri selama serangan; hal ini merupakan ciri khas cluster headache.
Setelah serangan, pasien dapat merasakan kelelahan atau nyeri sisa ringan pada kepala.
Pencetus serangan dapat berupa konsumsi alkohol, nitrogliserin, gangguan tidur, atau paparan histamin, terutama selama periode cluster.
Nyeri dapat mereda secara spontan setelah durasi serangan berakhir atau setelah terapi akut seperti oksigen inhalasi atau sumatriptan.
Serangan biasanya muncul dalam periode cluster selama beberapa minggu hingga bulan, kemudian diikuti periode remisi tanpa nyeri.³,⁶,⁷,¹¹
Pemeriksaan Fisik dan Neurologis
Saat serangan
Pasien tampak gelisah atau sulit berdiam diri, sering berjalan atau menggoyangkan tubuh akibat nyeri sangat hebat.
Lakrimasi ipsilateral, injeksi konjungtiva, dan edema palpebra dapat ditemukan.
Kongesti nasal atau rinore ipsilateral dapat ditemukan.
Dapat ditemukan sindrom Horner parsial ipsilateral, berupa ptosis ringan dan miosis.
Pemeriksaan neurologis umumnya normal, tanpa defisit neurologis fokal.³,⁶,¹¹
Di antara serangan
Pemeriksaan fisik dan neurologis biasanya normal.
Gejala otonom kranial seperti lakrimasi, kongesti nasal, ptosis, atau miosis menghilang setelah serangan berakhir.
Tidak ditemukan defisit neurologis menetap.³,⁶,¹¹
Pemeriksaan Penunjang
Diagnosis cluster headache bersifat klinis berdasarkan karakteristik serangan khas.
MRI otak dilakukan untuk menyingkirkan penyebab sekunder seperti tumor hipofisis atau lesi sinus kavernosus.
CT scan kepala dapat dilakukan bila terdapat red flags atau gejala neurologis atipikal.
Tujuan pemeriksaan penunjang adalah mengeksklusi penyebab sekunder nyeri kepala unilateral berat.³,⁶,¹¹
Diagnosis Banding³,⁶,¹¹
| Diagnosis | Perbedaan dengan Cluster Headache |
|---|---|
| Migraine | Nyeri biasanya berdenyut, berlangsung 4–72 jam, disertai mual, fotofobia, dan fonofobia, tanpa gejala otonom kranial yang menonjol. |
| Paroxysmal hemicrania | Durasi serangan lebih pendek (2–30 menit) dan menunjukkan respons absolut terhadap indometasin. |
| SUNCT syndrome | Serangan sangat singkat (detik–menit) dengan frekuensi sangat tinggi serta lakrimasi dan injeksi konjungtiva menonjol. |
| Tension-type headache | Nyeri bilateral, intensitas ringan–sedang, tidak disertai gejala otonom kranial. |
| Sinusitis | Nyeri wajah disertai gejala infeksi sinus seperti kongesti hidung, sekret purulen, dan demam, serta tidak memiliki pola cluster period. |
Penatalaksanaan
Non-Farmakologis
Menghindari alkohol selama periode cluster karena dapat memicu serangan.
Menghentikan merokok untuk menurunkan faktor risiko.
Menjaga pola tidur teratur untuk mempertahankan ritme sirkadian.³,⁶,¹¹
Farmakologis
Prinsip terapi
Menghentikan serangan akut dengan oksigen inhalasi atau triptan.
Mencegah kekambuhan dengan profilaksis verapamil.
Dapat diberikan kortikosteroid sebagai terapi bridging pada awal periode cluster.³,⁷,¹¹
Serangan Akut³,⁷
| Golongan Obat | Obat & Sediaan | Indikasi | Dosis & Frekuensi | Farmakodinamik |
|---|---|---|---|---|
| Oksigen inhalasi | Oksigen 100% melalui masker non-rebreather | Terapi akut lini pertama | 7–12 L/menit selama 15–20 menit | Menyebabkan vasokonstriksi serebral dan menurunkan aktivasi trigeminovaskular. |
| Agonis serotonin (triptan) | Sumatriptan injeksi 6 mg/0,5 mL | Terapi akut lini pertama | 6 mg subkutan saat serangan | Agonis reseptor 5-HT1B/1D yang menyebabkan vasokonstriksi pembuluh kranial dan menghambat pelepasan neuropeptida nyeri. |
| Agonis serotonin (triptan) | Zolmitriptan nasal spray 5 mg | Alternatif terapi akut | 5–10 mg intranasal saat serangan | Agonis reseptor 5-HT1B/1D yang menekan aktivasi sistem trigeminovaskular. |
| Ergot alkaloid | Dihidroergotamin injeksi 1 mg/mL | Alternatif terapi akut | 1 mg IV/IM/SC, dapat diulang sesuai respons klinis | Agonis parsial reseptor serotonin dan adrenergik yang menyebabkan vasokonstriksi pembuluh kranial dan menghambat transmisi nyeri trigeminovaskular. |
| Anestetik lokal | Lidokain intranasal 4% | Alternatif terapi akut | 1 mL intranasal pada sisi nyeri | Menghambat transmisi saraf trigeminal pada mukosa nasal. |
| Analog somatostatin | Octreotide injeksi 100 µg | Alternatif bila triptan kontraindikasi | 100 µg subkutan saat serangan | Menghambat pelepasan neuropeptida vasoaktif pada sistem trigeminovaskular. |
Serangan Profilaksis³,⁷,¹¹
| Golongan Obat | Obat & Sediaan | Indikasi | Dosis & Frekuensi | Farmakodinamik |
|---|---|---|---|---|
| Calcium channel blocker | Verapamil tablet 80 mg / 120 mg | Profilaksis lini pertama cluster headache | 240–480 mg/hari terbagi dosis, dapat dititrasi sesuai respons | Menghambat kanal kalsium tipe L sehingga menurunkan aktivitas neuron trigeminovaskular. |
| Kortikosteroid | Prednison tablet 5 mg / 10 mg | Terapi bridging pada awal periode cluster | 50–75 mg/hari, kemudian tapering | Menekan inflamasi neurogenik dan membantu menurunkan frekuensi serangan sementara. |
| Antikonvulsan | Topiramate tablet 25 mg / 50 mg | Profilaksis alternatif bila verapamil tidak efektif | 50–200 mg/hari terbagi dosis | Memodulasi kanal natrium dan GABA, menurunkan eksitabilitas neuron trigeminovaskular. |
| Mood stabilizer | Lithium karbonat tablet 300 mg | Profilaksis terutama pada cluster headache kronik | 600–900 mg/hari terbagi dosis | Memodulasi neurotransmisi serotonin dan dopamin serta memengaruhi ritme sirkadian hipotalamus. |
Komplikasi
Gangguan tidur kronik, karena serangan sering terjadi pada malam hari dan dapat berulang beberapa kali dalam satu malam.
Penurunan kualitas hidup, akibat nyeri yang sangat hebat dan berulang selama periode cluster.
Gangguan psikologis seperti depresi atau kecemasan, yang berkaitan dengan nyeri kronik dan keterbatasan aktivitas.
Penyalahgunaan analgesik, jika pasien mencoba mengontrol nyeri dengan penggunaan obat yang tidak tepat atau berlebihan.
Ide bunuh diri (suicide headache) pada kasus nyeri yang sangat berat dan refrakter, yang dilaporkan pada sebagian pasien dengan cluster headache.³,¹¹
Prognosis
Ad vitam (kelangsungan hidup pasien): bonam, karena cluster headache tidak menyebabkan mortalitas langsung.
Ad functionam (fungsi neurologis pasien): bonam, karena tidak menyebabkan kerusakan neurologis permanen.
Ad sanationam (kemungkinan kesembuhan penyakit): dubia, karena penyakit bersifat kronik dan dapat kambuh dalam periode tertentu.³,¹¹
Edukasi
Menjelaskan bahwa cluster headache merupakan nyeri kepala primer yang sangat hebat tetapi tidak disebabkan oleh kelainan struktural otak.
Pasien perlu menghindari alkohol dan pemicu lain selama periode cluster.
Pentingnya kepatuhan terhadap terapi profilaksis untuk mengurangi frekuensi serangan.
Pasien harus segera mencari pertolongan medis bila pola nyeri berubah atau muncul gejala neurologis baru.³,⁷,¹¹
Kriteria Rujukan
Diagnosis tidak jelas atau terdapat red flags nyeri kepala sekunder.
Serangan tidak respons terhadap terapi akut.
Memerlukan terapi profilaksis jangka panjang seperti verapamil dosis tinggi.
Adanya gejala neurologis fokal atau perubahan pola nyeri kepala.³,⁶,⁷