Bronkiektasis [3A].

Bronkiektasis [3A].


Definisi

Bronkiektasis adalah kelainan paru kronik yang ditandai dengan dilatasi bronkus permanen dan ireversibel akibat kerusakan dinding bronkus serta jaringan elastik di sekitarnya. Kondisi ini menyebabkan gangguan klirens mukus, retensi sekret, infeksi berulang, serta batuk kronik produktif.¹,⁵,⁶

(Kaminsky dkk, 2011)
(Kaminsky dkk, 2011)

Epidemiologi

Prevalensi bronkiektasis dilaporkan sekitar 53–566 kasus per 100.000 populasi, dengan variasi menurut negara, usia, metode diagnosis, dan akses terhadap HRCT (High-Resolution Computed Tomography) thorax.¹,³,⁵,⁹

Insidensi dan prevalensi meningkat dalam 2–3 dekade terakhir, terutama karena penggunaan HRCT yang lebih luas dan meningkatnya deteksi kasus.³,⁵,⁹

Bronkiektasis lebih sering ditemukan pada usia lebih dari 50 tahun dan dilaporkan lebih banyak pada perempuan di beberapa populasi.³,⁵,⁹

Di negara maju, etiologi sering berkaitan dengan penyakit noninfeksi, seperti imunodefisiensi, penyakit autoimun, cystic fibrosis, atau gangguan klirens mukosilier.⁵,⁷,⁹

Di negara berkembang, bronkiektasis masih sering berhubungan dengan infeksi paru sebelumnya, terutama TB paru, pneumonia berat, atau infeksi respirasi berulang.²,⁷,¹⁰

Data di Indonesia masih terbatas, tetapi bronkiektasis sering dijumpai sebagai sekuele TB paru atau infeksi paru kronik/berulang.²,¹⁰


Etiologi

Infeksi paru sebelumnya, terutama TB paru, pneumonia berat, atau infeksi saluran napas berulang yang menimbulkan kerusakan bronkus.¹,²,⁷,¹⁰

Gangguan klirens mukosilier, seperti primary ciliary dyskinesia, paparan rokok, atau iritan kronik yang menghambat pembersihan sekret.¹,³,⁶

Obstruksi bronkus, misalnya akibat tumor, benda asing, stenosis bronkus, atau kompresi dari luar.¹,³,⁵

Imunodefisiensi, seperti hipogammaglobulinemia, yang menyebabkan infeksi saluran napas berulang dan inflamasi kronik.⁵,⁷

Penyakit kongenital atau genetik, terutama cystic fibrosis, yang menyebabkan sekret kental dan infeksi kronik.⁵,⁷

Penyakit paru kronik lain, seperti asma dan PPOK, dapat berasosiasi dengan bronkiektasis atau memperberat gejala.¹,³,⁵


Faktor Risiko

Riwayat TB paru atau infeksi paru berat sebelumnya, terutama bila menyebabkan kerusakan struktur bronkus.²,⁷,¹⁰

Pneumonia berulang atau infeksi saluran napas bawah berulang sejak anak-anak.¹,⁵,⁷

Merokok dan paparan polusi atau iritan kronik karena mengganggu klirens mukosilier dan memperberat inflamasi jalan napas.¹,³,⁶

Gangguan imun, seperti hipogammaglobulinemia atau imunodefisiensi lain, yang meningkatkan risiko infeksi respirasi berulang.⁵,⁷

Gangguan pembersihan mukosilier, misalnya primary ciliary dyskinesia atau cystic fibrosis.⁵,⁷

Obstruksi bronkus, seperti tumor, benda asing, stenosis bronkus, atau kompresi dari luar.¹,³,⁵

Penyakit paru kronik, seperti PPOK atau asma, terutama bila disertai eksaserbasi dan infeksi berulang.¹,³,⁵


Klasifikasi

Bronkiektasis dapat diklasifikasikan berdasarkan morfologi bronkus, distribusi, dan kondisi klinis.

Bronkiektasis silindris atau tubular. Dilatasi bronkus berbentuk relatif lurus dan seragam. Ini merupakan bentuk yang lebih ringan dan sering ditemukan pada HRCT thorax.¹,³,⁶

Bronkiektasis varikosa. Dilatasi bronkus tampak tidak teratur, menyerupai vena varikosa, dengan penyempitan dan pelebaran bergantian.¹,³,⁶

Bronkiektasis kistik atau sakular. Dilatasi bronkus berbentuk kantong atau kista. Kondisi ini sering menggambarkan kerusakan bronkus yang lebih berat.¹,³,⁶

Bronkiektasis fokal. Terbatas pada satu lobus atau segmen paru. Kondisi ini perlu menimbulkan kecurigaan adanya penyebab lokal, seperti obstruksi bronkus, benda asing, tumor, atau sekuele infeksi lokal.¹,³,⁵

Bronkiektasis difus. Melibatkan beberapa lobus atau kedua paru. Kondisi ini sering berkaitan dengan gangguan sistemik, seperti imunodefisiensi, cystic fibrosis, atau gangguan klirens mukosilier.⁵,⁷

Bronkiektasis stabil dan eksaserbasi. Secara klinis, pasien dapat berada dalam fase stabil atau mengalami eksaserbasi, yang ditandai peningkatan batuk, jumlah atau perubahan warna sputum menjadi lebih purulen, sesak yang bertambah, demam, atau penurunan kondisi umum.⁷,⁸



Anamnesis

Batuk kronik produktif merupakan gejala utama. Keluhan ini biasanya berlangsung lama dan berulang akibat akumulasi sekret pada bronkus yang melebar.¹,²

Sputum purulen banyak sering lebih banyak pada pagi hari. Sputum dapat berbau, dan jumlahnya meningkat saat eksaserbasi.¹,²,⁷

Hemoptisis dapat terjadi akibat inflamasi kronik dan erosi pembuluh darah bronkial.¹,⁴

Sesak napas dan wheezing dapat muncul akibat obstruksi jalan napas oleh mukus, inflamasi, atau penyakit paru penyerta.¹,³

Gali riwayat TB paru, pneumonia berulang, infeksi paru pada masa kanak-kanak, batuk kronik bertahun-tahun, serta eksaserbasi berulang.²,⁷,¹⁰

Tanyakan faktor penyerta, seperti PPOK, asma, imunodefisiensi, merokok, paparan polusi, atau riwayat keluarga dengan penyakit paru kronik.³,⁵,⁷


Pemeriksaan Fisik

Keadaan umum dapat tampak baik hingga sakit kronik. Pada eksaserbasi dapat ditemukan demam, takipnea, atau tampak sesak. ¹,²

Inspeksi dapat menunjukkan clubbing finger, takipnea, penggunaan otot bantu napas, atau tanda penurunan status nutrisi pada penyakit kronik. ¹,²,⁷

Palpasi dapat menemukan peningkatan fremitus taktil bila terdapat konsolidasi atau infeksi paru penyerta. ¹,²

Perkusi dapat normal, hipersonor bila ada air trapping, atau redup pada area dengan sekret banyak, atelektasis, atau konsolidasi. ¹,²

Auskultasi sering ditemukan ronki basah kasar/crackles, terutama di area paru yang terkena. Dapat disertai wheezing akibat obstruksi jalan napas oleh mukus. ¹,²,⁷

Pada kasus lanjut, nilai tanda komplikasi seperti sianosis, hipoksemia, edema tungkai, peningkatan JVP, atau tanda cor pulmonale. ¹,⁴,⁷


Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan sputum meliputi kultur dan uji sensitivitas antibiotik, terutama saat eksaserbasi atau infeksi berulang. Patogen penting antara lain Pseudomonas aeruginosa dan Haemophilus influenzae.⁴,⁷

Spirometri digunakan untuk menilai fungsi paru dan pemantauan progresivitas. Hasilnya dapat menunjukkan pola obstruktif atau campuran obstruktif-restriktif.¹,³

Pemeriksaan etiologi dipertimbangkan sesuai kecurigaan klinis, misalnya evaluasi TB, imunoglobulin, cystic fibrosis, primary ciliary dyskinesia, atau penyebab obstruksi bronkus.⁵,⁷


Diagnosis Banding

Diagnosis BandingPerbedaan dengan Bronkiektasis
PPOKBatuk kronik dan sesak progresif dengan riwayat merokok lama, tetapi tidak selalu disertai sputum purulen banyak dan tidak ada dilatasi bronkus permanen pada HRCT.¹,³
AsmaGejala episodik berupa wheezing, sesak, dan batuk yang reversibel, sering berkaitan dengan atopi/alergi, tanpa sputum purulen kronik khas bronkiektasis.¹,³
TB paru aktifBatuk lama disertai demam lama, keringat malam, penurunan berat badan, hemoptisis, dan temuan mikrobiologi/radiologi yang mendukung TB aktif.²,¹⁰
Abses paruDemam, tampak toksik, sputum purulen berbau, dan pada radiologi dapat tampak kavitas dengan air-fluid level.¹,³
Fibrosis paruSesak progresif, batuk kering, ronki velcro, pola restriktif pada spirometri, tanpa produksi sputum purulen kronik.¹,³

Penatalaksanaan

Nonfarmakologis

Airway clearance merupakan terapi utama, meliputi fisioterapi dada, postural drainage, perkusi dada, dan teknik batuk efektif.¹,²,⁷.

Hidrasi adekuat membantu mengencerkan sputum dan mempermudah ekspektorasi.²,⁷.

Latihan pernapasan membantu memperbaiki ventilasi dan mengurangi sesak.³,⁷.

Berhenti merokok serta hindari polusi, debu, asap pembakaran, dan iritan saluran napas.¹,²,⁷.

Nutrisi adekuat membantu menjaga daya tahan tubuh dan mencegah penurunan kondisi umum.²,⁷.

Vaksinasi influenza dan pneumokokus dianjurkan untuk menurunkan risiko infeksi dan eksaserbasi.⁷,⁸.

Kontrol rutin diperlukan untuk memantau gejala, eksaserbasi, fungsi paru, dan kebutuhan terapi lanjutan.⁷,⁸.


Farmakologis

Prinsip Terapi Farmakologis

Antibiotik diberikan saat eksaserbasi akut atau infeksi bakteri. Pemberian idealnya disesuaikan dengan kultur sputum dan uji sensitivitas.⁴,⁷,⁸

Antibiotik jangka panjang seperti makrolida dapat dipertimbangkan pada pasien dengan eksaserbasi berulang, umumnya ≥2 hingga 3 kali per tahun, setelah evaluasi spesialis.⁷,⁸

Bronkodilator dipertimbangkan bila terdapat wheezing, obstruksi jalan napas, atau tumpang tindih dengan asma atau PPOK.³,⁷

Mukolitik/ekspektoran dapat digunakan untuk membantu mengencerkan sputum dan mempermudah ekspektorasi.²,⁷

Kortikosteroid tidak diberikan secara rutin, kecuali terdapat asma, PPOK, ABPA, atau inflamasi saluran napas lain sebagai komorbid.³,⁷,⁸

1. Antibiotika

SubgolonganObat dan SediaanDosis dan Frekuensi DewasaFarmakodinamik
β-laktam oralAmoksisilin tablet500 mg–1 g, 3×/hari, 10–14 hariMenghambat sintesis dinding sel bakteri
β-laktam + inhibitor β-laktamaseAmoksisilin-klavulanat tablet625 mg, 3×/hari, 10–14 hariAmoksisilin menghambat dinding sel; klavulanat menghambat β-laktamase
TetrasiklinDoksisiklin tablet100 mg, 1–2×/hari, 10–14 hariMenghambat sintesis protein bakteri pada ribosom 30S
FluorokuinolonSiprofloksasin tablet500–750 mg, 2×/hari, 14 hariMenghambat DNA gyrase dan topoisomerase IV; aktif terhadap Pseudomonas aeruginosa
β-laktam IV antipseudomonalPiperasilin-tazobaktam IVSesuai fungsi ginjal dan protokol RSMenghambat sintesis dinding sel dan aktivitas β-laktamase
Ceftazidime IVSesuai protokol RSSefalosporin generasi III dengan aktivitas antipseudomonal
Cefepime IVSesuai protokol RSSefalosporin generasi IV; menghambat sintesis dinding sel bakteri
Meropenem IVSesuai protokol RSKarbapenem spektrum luas; menghambat sintesis dinding sel
Aminoglikosida inhalasiTobramisin nebulisasiSesuai regimen spesialisMenghambat sintesis protein bakteri pada ribosom 30S
Gentamisin nebulisasiSesuai regimen spesialisMenghambat sintesis protein; aktif terhadap bakteri gram negatif
Polimiksin inhalasiKolistin nebulisasiSesuai regimen spesialisMerusak membran sel bakteri gram negatif
Monobaktam inhalasiAztreonam inhalasiSesuai regimen spesialisMenghambat sintesis dinding sel bakteri
Makrolid jangka panjangAzitromisin tablet250–500 mg, 3×/minggu atau 250 mg/hariMenghambat ribosom 50S; memiliki efek imunomodulator dan antiinflamasi neutrofilik
Eritromisin tablet400–600 mg, 2×/hariMenghambat sintesis protein bakteri dan menurunkan inflamasi jalan napas

2. Kortikosteroid

GolonganObat dan SediaanDosis dan Frekuensi DewasaFarmakodinamik
Kortikosteroid inhalasiBudesonid inhalasiSesuai sediaan dan indikasiMenekan sitokin proinflamasi dan inflamasi eosinofilik
Flutikason inhalasiSesuai sediaan dan indikasiMemberikan efek antiinflamasi lokal pada jalan napas
Kortikosteroid sistemikPrednison oralSesuai indikasi khusus, misalnya ABPAEfek antiinflamasi dan imunosupresif melalui regulasi transkripsi gen

3. Mukolitik dan Mukoaktif

SubgolonganObat dan SediaanDosis dan Frekuensi DewasaFarmakodinamik
MukolitikN-asetilsistein oral200 mg, 3×/hari atau 600 mg, 1×/hariMemutus ikatan disulfida mukoprotein sehingga viskositas sputum menurun
MukoregulatorKarbosistein oralSesuai sediaanMemodifikasi komposisi mukus dan membantu klirens mukosilier
Agen hiperosmolar inhalasiNaCl hipertonik 3–7% nebulisasi1–2×/hari sesuai toleransiMenarik air ke permukaan jalan napas sehingga sputum lebih mudah dikeluarkan
Mannitol inhalasiSesuai regimenEfek osmotik meningkatkan hidrasi sekret bronkus

4. Bronkodilator

SubgolonganObat dan SediaanDosis dan Frekuensi DewasaFarmakodinamik
SABASalbutamol inhalasi100–200 mcg sesuai kebutuhanAgonis β₂ kerja cepat; merelaksasi otot polos bronkus
LABAFormoterol inhalasiSesuai sediaanAgonis β₂ kerja panjang; mempertahankan bronkodilatasi
Salmeterol inhalasiSesuai sediaanAgonis β₂ kerja panjang; mengurangi bronkospasme
LAMATiotropium inhalasiSesuai sediaanAntagonis reseptor muskarinik; menurunkan bronkokonstriksi vagal

5. Antijamur

SubgolonganObat dan SediaanDosis dan Frekuensi DewasaFarmakodinamik
AzolItrakonazol kapsulSesuai indikasi ABPAMenghambat sintesis ergosterol membran sel jamur
Vorikonazol tablet/IVSesuai indikasi spesialisMenghambat enzim 14-α-demethylase sehingga sintesis ergosterol terganggu

6. Imunoglobulin

SubgolonganObat dan SediaanDosis dan Frekuensi DewasaFarmakodinamik
Replacement therapyImunoglobulin intravena/subkutanIndividual sesuai berat badan, kadar IgG, dan evaluasi imunologi klinikMenggantikan defisiensi antibodi dan menurunkan risiko infeksi berulang

Komplikasi

Eksaserbasi infeksi berulang ditandai dengan peningkatan batuk, sputum lebih banyak atau lebih purulen, sesak, demam, atau penurunan kondisi umum.⁷,⁸

Hemoptisis dapat ringan hingga masif akibat inflamasi kronik dan erosi pembuluh darah bronkial.¹,⁴,⁷

Kolonisasi bakteri kronik, terutama oleh Pseudomonas aeruginosa, berhubungan dengan eksaserbasi yang lebih sering dan prognosis yang lebih buruk.⁴,⁷,⁹

Gagal napas kronik dapat terjadi akibat kerusakan bronkus yang luas, obstruksi jalan napas, dan infeksi berulang.¹,⁷

Cor pulmonale dapat terjadi akibat hipertensi pulmonal kronik pada penyakit paru lanjut.¹,⁴,⁷


Prognosis

Ad vitam (terhadap kehidupan): dubia ad bonam. Sebagian besar pasien dapat bertahan lama dengan terapi yang adekuat, tetapi risiko mortalitas meningkat pada kasus berat, eksaserbasi berulang, hemoptisis masif, gagal napas, komorbid, atau kolonisasi kronik Pseudomonas aeruginosa.¹,⁴,⁷,⁹

Ad functionam (terhadap fungsi): dubia. Fungsi paru dapat menurun secara progresif akibat inflamasi kronik, infeksi berulang, retensi sekret, dan destruksi dinding bronkus.⁵,⁶,⁷

Ad sanationam (terhadap kesembuhan): dubia ad malam. Bronkiektasis bersifat permanen dan ireversibel. Terapi terutama bertujuan mengontrol gejala, mengurangi eksaserbasi, memperbaiki drainase sputum, dan memperlambat progresivitas penyakit.¹,⁵,⁷,⁸


Edukasi

Jelaskan bahwa bronkiektasis bersifat kronik dan ireversibel. Terapi bertujuan mengontrol gejala, mengurangi eksaserbasi, dan mencegah komplikasi.¹,⁵,⁷

Tekankan pentingnya airway clearance rutin, seperti fisioterapi dada, postural drainage, dan batuk efektif, untuk membantu mengeluarkan sputum.²,⁷

Edukasi tanda eksaserbasi, yaitu batuk bertambah, sputum makin banyak atau lebih purulen, sesak meningkat, demam, atau kondisi umum menurun.⁷,⁸

Anjurkan kepatuhan minum antibiotik sesuai resep saat eksaserbasi agar infeksi terkontrol dan risiko resistensi berkurang.⁴,⁷

Anjurkan untuk menghindari rokok, polusi, debu, asap pembakaran, dan iritan saluran napas lainnya.¹,²,⁷

Anjurkan vaksinasi influenza dan pneumokokus, nutrisi adekuat, hidrasi cukup, serta kontrol rutin untuk memantau fungsi paru dan frekuensi eksaserbasi.⁷,⁸


Kriteria Rujukan

Hemoptisis masif, gagal napas, hipoksemia berat, atau tanda kegawatan respirasi.¹,⁴,⁷

Tidak membaik dengan terapi awal atau eksaserbasi akut yang tidak terkontrol.⁷,⁸

Eksaserbasi berulang, terutama bila terjadi ≥2–3 kali per tahun.⁷,⁸

Kecurigaan etiologi khusus, seperti imunodefisiensi, cystic fibrosis, primary ciliary dyskinesia, atau obstruksi bronkus.⁵,⁷

Bronkiektasis fokal dengan kecurigaan tumor, benda asing, atau obstruksi saluran napas lokal.¹,³,⁵

Adanya komplikasi, seperti kolonisasi kronik *Pseudomonas aeruginosa*, cor pulmonale, abses paru, infeksi persisten, atau penurunan fungsi paru progresif.⁴,⁷,⁹

Pasien yang memerlukan evaluasi lanjutan dengan HRCT thorax, bronkoskopi, terapi antibiotik jangka panjang, atau pertimbangan tindakan operatif.³,⁷,⁸