Keratokonus [2]
Definisi dan Batasan
Keratokonus adalah penyakit progresif non-inflamasi yang mempengaruhi kornea secara bilateral.
Ditandai dengan penipisan dan penonjolan pada bagian tengah atau inferior kornea, sehingga membentuk struktur menyerupai kerucut.
Perubahan bentuk kornea ini mengakibatkan gangguan penglihatan karena timbulnya astigmatisme ireguler dan miopia progresif.⁷
Etiologi
Etiologi pasti belum diketahui, namun keratokonus dianggap sebagai kondisi multifaktorial yang melibatkan predisposisi genetik, pengaruh lingkungan, dan kelainan biomekanik kornea.
Faktor-faktor yang berkontribusi meliputi:
Genetik: Sekitar 10–20% pasien memiliki riwayat keluarga dengan keratokonus, menunjukkan adanya komponen herediter.
Mekanis: Kebiasaan mengucek mata berulang berhubungan signifikan dengan perkembangan dan progresi keratokonus melalui trauma mikroskopis pada epitel kornea.
Kelainan jaringan ikat: Sering dikaitkan dengan sindrom sistemik seperti Sindrom Down, Marfan, dan Ehlers-Danlos yang semuanya melibatkan kelemahan struktur kolagen.
Stres oksidatif dan disfungsi enzimatik: Ketidakseimbangan antara produksi radikal bebas dan sistem pertahanan antioksidan kornea menyebabkan kerusakan matriks kolagen dan penipisan stroma.
Faktor inflamasi subklinis: Meskipun secara definisi bukan penyakit inflamasi, beberapa penelitian menunjukkan peningkatan ekspresi sitokin pro-inflamasi pada air mata pasien keratokonus.¹,²,³,⁷,¹²
Faktor Risiko
Riwayat keluarga positif: risiko meningkat 15–67 kali dibanding populasi umum.
Kebiasaan mengucek mata kronis: terutama pada pasien dengan atopi atau alergi okular.
Atopi (asma, rinitis alergi, dermatitis atopik): meningkatkan risiko keratokonus karena kecenderungan mengucek mata.
Paparan sinar UV berlebih: meningkatkan stres oksidatif dan kerusakan kolagen kornea.
Pemakaian lensa kontak yang tidak tepat: dapat mempercepat stres biomekanik kornea jika fitting buruk.
Sindrom sistemik: seperti Down syndrome, Marfan, dan Ehlers-Danlos.²,⁷,¹²
Stadium
Stadium klinis progresif:
Stadium awal: visus menurun ringan, tidak membaik dengan kacamata.
Stadium lanjut: muncul tanda Fleischer ring, striae Vogt, Munson's sign.
Anamnesis
Penurunan penglihatan progresif → akibat astigmatisme ireguler.
Tidak membaik dengan kacamata → karena aberasi optik kornea.
Fotofobia, penglihatan kabur dan distorsi → karena bentuk kornea abnormal.
Keluhan diplopia monokular dan sering muncul masa remaja.
Pemeriksaan Fisik
Fleischer ring: deposisi hemosiderin berbentuk cincin pada epitel basal.
Striae Vogt: garis vertikal halus pada stroma akibat tekanan mekanik.
Refleks oil droplet: refleksi abnormal dari permukaan kornea konus.
Visus: menurun dan tidak membaik dengan koreksi sferik biasa.
Pemeriksaan Tambahan
| Pemeriksaan | Tujuan & Prinsip | Hasil |
|---|---|---|
| Keratometri | Menilai kelengkungan kornea | Astigmatisme ireguler > 47 D |
| Topografi Kornea | Visualisasi 3D permukaan kornea | Konus inferior, pola crab claw |
| Retinoskopi | Pemeriksaan refleks retinoskop | Scissor reflex (khas keratokonus) |
| Slit lamp | Melihat struktur kornea | Penipisan, striae, ring, dan lipatan Descemet |
| OCT Kornea | High-resolution tomografi | Evaluasi penipisan, elevasi posterior |
| Pachymetry | Mengukur ketebalan kornea sentral | < 500 µm |
Dasar Diagnosis
Diagnosis ditegakkan berdasarkan:
Riwayat gejala progresif.
Temuan fisik seperti Fleischer ring dan striae Vogt.
Pemeriksaan topografi kornea: pola ireguler, konus inferior.
Refleks retinoskopi abnormal.
Diagnosis Banding
| Diagnosis Banding | Perbedaan Utama |
|---|---|
| Distrofi kornea | Umumnya non-progresif dan simetris, tanpa bentuk konus |
| Keratoglobus | Penonjolan seluruh kornea, bukan fokal |
| PMD (Pellucid Marginal Degeneration) | Penipisan pada kornea perifer (biasanya inferior) inferior perifer, bukan sentral |
| Degenerasi marginal | Biasanya disertai vaskularisasi dan unilateral |
| Trauma kornea lama | Ada riwayat trauma, tidak membentuk konus khas keratokonus |
Penatalaksanaan
Non-Farmakologis
Edukasi untuk tidak mengucek mata.
Gunakan pelindung mata jika sering mengalami trauma atau gesekan.
Farmakologis
| Obat/Sediaan | Dosis & Frekuensi | Merek | Mekanisme/Farmakokinetik |
|---|---|---|---|
| Larutan salin hipertonik 5% | 4-6×/hari pada hidrops | Muro 128 | Osmosis: menarik cairan dari stroma kornea |
| Sikloplegik (Atropin 1%) | 2-3×/hari untuk nyeri hidrops | Atropine | Relaksasi m. siliaris dan pupil |
Lensa Kontak
Terapi lensa kontak digunakan untuk mengoreksi astigmatisme ireguler dan memperbaiki ketajaman visual pada pasien keratokonus. Pemilihan jenis lensa bergantung pada derajat kelainan topografi kornea, kenyamanan pasien, dan ketersediaan teknologi optik.
Rigid Gas Permeable (RGP): lensa standar untuk keratokonus ringan hingga sedang. Kekakuannya memungkinkan koreksi aberasi permukaan kornea dan memberikan visus lebih tajam dibandingkan kacamata. Namun, beberapa pasien mungkin tidak nyaman karena lensa bersandar langsung pada puncak konus.
Piggyback system: kombinasi lensa lunak (soft lens) di bawah dan RGP di atas. Digunakan saat pasien mengalami iritasi atau intoleransi terhadap RGP langsung. Lensa lunak berfungsi sebagai bantalan agar RGP lebih nyaman.
Hybrid lens: memiliki bagian tengah keras (seperti RGP) dan bagian perifer lunak. Memberikan ketajaman visual baik dengan kenyamanan seperti soft lens. Cocok untuk pasien dengan sensitivitas tinggi terhadap RGP biasa.
Scleral lens: lensa berukuran besar yang menutupi seluruh kornea dan sebagian sklera, "mengambang" di atas kornea karena adanya reservoir cairan. Sangat berguna pada keratokonus berat, kornea sangat ireguler, atau post-hidrops. Meminimalkan kontak langsung dengan puncak konus dan memberikan kenyamanan tinggi.
Custom soft lens: tersedia secara terbatas, didesain khusus untuk menyesuaikan bentuk kornea abnormal. Tidak seefektif RGP atau scleral lens untuk koreksi astigmatisme ireguler, tetapi dapat digunakan pada kasus ringan atau sebagai pilihan sementara.
Evaluasi dan fitting lensa harus dilakukan secara individual dan berkala karena progresivitas keratokonus dapat menyebabkan perubahan bentuk kornea yang mengubah stabilitas dan efektivitas lensa.
Operasi
| Prosedur | Indikasi | Teknik & Prinsip |
|---|---|---|
| CXL (Cross-Linking) | Kasus progresif dalam 6 bulan terakhir | Riboflavin + UV-A, meningkatkan ikatan kolagen |
| Ring Intacs (intrastromal corneal ring segments (ICRS) | Astigmatisme ireguler sedang | Implantasi segmen akrilik pada stroma perifer |
| Keratoplasti (PK, DALK) | Kerusakan kornea berat atau opasitas | Transplantasi seluruh lapisan atau parsial |
Komplikasi
Hidrops kornea: ruptur membran Descemet akibat tekanan mekanik tinggi yang menyebabkan edema kornea masif dan nyeri berat.
Parut kornea: terjadi akibat peradangan pasca-hidrops dan dapat mengganggu visus.
Infeksi kornea sekunder: dapat terjadi akibat penggunaan lensa kontak yang tidak steril atau trauma minor.
Prognosis
Ad vitam: Baik, karena tidak mengancam nyawa.
Ad functionam: Baik hingga sedang, tergantung pada progresivitas dan respons terhadap terapi.
Ad sanationam: Tidak dapat sembuh sempurna; terapi bertujuan untuk stabilisasi dan rehabilitasi visual.
Edukasi Pasien
Hindari mengucek mata.
Lakukan kontrol berkala topografi kornea.
Batasi pemakaian lensa kontak dalam waktu lama.
Waspadai gejala hidrops dan segera periksakan diri jika visus turun mendadak.
Edukasi keluarga untuk skrining awal.
Kriteria Rujukan
Tidak ada perbaikan visus dengan koreksi refraksi.
Astigmatisme meningkat cepat dalam 6 bulan terakhir.
Terdapat komplikasi seperti hidrops kornea atau parut signifikan.
Memerlukan terapi lanjut seperti CXL atau keratoplasti.
Catatan
Deteksi dini sangat penting karena tindakan seperti CXL hanya efektif pada fase progresif awal.
Pemeriksaan dengan pentacam atau sistem Scheimpflug sangat membantu menilai elevasi posterior kornea.