Lebih sering terjadi pada dewasa muda hingga paruh baya, dengan onset tersering pada usia 20–40 tahun.

Insidens lebih tinggi pada laki-laki, tetapi dapat terjadi pada kedua jenis kelamin.

Lebih banyak ditemukan pada populasi Eropa Utara dan relatif jarang pada populasi Asia.

Hampir seluruh pasien memiliki penyakit celiac (simptomatik maupun subklinis), sehingga prevalensnya meningkat pada kelompok dengan sensitivitas gluten.

Penyakit ini bersifat kronik dan rekuren, dengan perjalanan jangka panjang yang berkaitan dengan paparan gluten.²,³,⁵,⁷

Penyebab pasti belum diketahui, tetapi diduga kuat berkaitan dengan reaksi autoimun terhadap gluten (gliadin) pada individu yang rentan.

Terjadi pembentukan antibodi IgA terhadap epidermal transglutaminase (eTG) yang kemudian terdeposisi di papila dermis.

Kondisi ini berhubungan erat dengan penyakit celiac, sebagai manifestasi kulit dari gangguan imun pada mukosa usus.

Faktor genetik juga berperan penting, terutama HLA-DQ2 dan HLA-DQ8, yang meningkatkan kerentanan terhadap respons autoimun.²,³,⁷

Riwayat keluarga dermatitis herpetiformis atau penyakit celiac, yang menunjukkan predisposisi genetik terhadap penyakit autoimun.

Usia dewasa muda hingga paruh baya, kelompok dengan insidensi tertinggi.

Jenis kelamin laki-laki, dengan risiko lebih tinggi dibandingkan perempuan.

Populasi tertentu, seperti Eropa Utara, dengan prevalensi lebih tinggi yang menunjukkan pengaruh faktor genetik dan lingkungan.

Penyakit autoimun lain, yang mencerminkan disregulasi sistem imun secara umum.²,³,⁵,⁷

Paparan gluten (gliadin) memicu respons imun pada mukosa usus, sehingga terbentuk antibodi IgA terhadap transglutaminase, terutama epidermal transglutaminase (eTG).

Antibodi kemudian berikatan dengan antigen di usus, masuk ke sirkulasi sebagai kompleks imun atau antibodi bebas, lalu terdeposit secara granular pada papila dermis.

Deposisi IgA mengaktivasi sistem komplemen, yang memicu pelepasan enzim proteolitik dan mediator inflamasi sehingga terjadi kerusakan jaringan lokal.

Aktivasi ini menyebabkan rekrutmen neutrofil ke papila dermis, membentuk mikroabses, dan merusak junction dermoepidermal hingga terbentuk vesikel subepidermal.

Proses inflamasi juga memicu pelepasan mediator pruritogenik sehingga timbul pruritus sangat hebat. Akibatnya, lesi sering tampak sebagai eksoriasi dan krusta akibat garukan.

Hampir semua pasien memiliki enteropati sensitif gluten (penyakit celiac) yang dapat dibuktikan melalui biopsi usus halus, meskipun sering tanpa gejala gastrointestinal.²,³,⁷

Keluhan utama berupa pruritus yang sangat hebat dan episodik, sering disertai rasa terbakar dan perih, yang berkaitan dengan aktivasi neutrofil dan mediator inflamasi pada papila dermis.

Gatal sering mendahului munculnya lesi kulit 8–12 jam sebelumnya, sehingga pasien dapat merasakan sensasi tidak nyaman sebelum lesi tampak.

Lesi kulit berupa vesikel kecil berkelompok, tetapi sering tidak tampak karena cepat pecah akibat garukan, sehingga yang tersisa adalah eksoriasi dan krusta.

Distribusi keluhan bersifat simetris pada area ekstensor seperti siku, lutut, bokong, dan punggung, sesuai proses autoimun sistemik.

Dapat disertai gejala gastrointestinal seperti diare dan kram perut, meskipun sebagian pasien tetap asimtomatik.

Riwayat eksaserbasi setelah konsumsi gluten atau asupan iodin dapat memicu aktivasi respons imun dan kekambuhan penyakit.²,³

Lesi tersusun berkelompok (herpetiform) akibat deposit IgA dan rekrutmen neutrofil pada papila dermis.

Efloresensi sekunder sering berupa eksoriasi dan krusta akibat pruritus sangat hebat yang memicu garukan berulang.

Lesi yang sembuh dapat meninggalkan hiperpigmentasi atau hipopigmentasi pascainflamasi (PIH) akibat inflamasi kronik dan kerusakan kulit berulang.²,³,⁷

Pemeriksaan serologi. Bertujuan mendeteksi respons autoimun dengan mengidentifikasi antibodi dalam serum. Temuan dapat berupa antibodi IgA terhadap transglutaminase (anti-eTG/anti-tTG).

Evaluasi penyakit celiac (biopsi usus halus). Bertujuan menilai keterlibatan sistemik melalui pemeriksaan mukosa usus. Hasilnya dapat menunjukkan atrofi vilus, meskipun sering tanpa gejala gastrointestinal.²,³,⁷

Diet bebas gluten seumur hidup (menghindari gandum, beras dan jagung diperbolehkan) merupakan terapi utama untuk mengontrol penyakit dasar, yaitu penyakit celiac.

Konsultasi gizi disarankan untuk memastikan kepatuhan diet dan kecukupan nutrisi.

Kepatuhan yang ketat terhadap diet ini dapat menurunkan kebutuhan dosis obat dan bahkan memungkinkan penghentian terapi farmakologis.²,³

Terapi bertujuan untuk mengendalikan inflamasi secara cepat (simptomatik) dan mengendalikan penyakit dasar melalui diet bebas gluten.³

Efek samping dapsone: anemia hemolitik, methemoglobinemia, leukopenia, agranulositosis, dan neuropati perifer.

Risiko khusus: pada defisiensi G6PD, dapat terjadi hemolisis berat yang ditandai dengan urin berwarna gelap.

Monitoring:

Terapi alternatif (sulfapiridin atau sulfasalazine):

Infeksi sekunder kulit dapat terjadi akibat garukan berulang karena pruritus hebat, yang merusak sawar kulit dan memudahkan masuknya bakteri.

Malabsorpsi dan defisiensi nutrisi dapat terjadi akibat penyakit celiac yang menyertai, sehingga mengganggu penyerapan vitamin dan mineral.

Gangguan kualitas hidup dapat terjadi akibat pruritus kronik dan lesi berulang, sehingga mengganggu tidur dan aktivitas sehari-hari.

Peningkatan risiko limfoma usus dapat terjadi pada pasien dengan celiac disease yang tidak terkontrol dalam jangka panjang.²,³,⁷

Ad vitam (kehidupan): bonam, karena dermatitis herpetiformis tidak bersifat fatal bila ditangani dengan terapi yang adekuat.

Ad functionam (fungsi): bonam, karena tidak menyebabkan kerusakan organ maupun gangguan fungsi kulit permanen, meskipun lesi dapat berulang.

Ad sanationam (kesembuhan): dubia ad bonam, karena penyakit ini kronik dan rekuren, tetapi dapat terkontrol dengan diet bebas gluten dan terapi farmakologis.²,³

Jelaskan bahwa dermatitis herpetiformis merupakan penyakit autoimun kronik yang berkaitan dengan sensitivitas gluten, sehingga memerlukan pengelolaan jangka panjang.

Tekankan bahwa diet bebas gluten seumur hidup sangat penting untuk mengendalikan penyakit dan mencegah kekambuhan, termasuk menghindari makanan berbahan gandum, barley, dan rye.

Sampaikan bahwa kepatuhan terhadap terapi obat (dapsone) diperlukan untuk mengontrol gejala, disertai pemantauan efek samping secara berkala.

Edukasi pasien untuk menghindari faktor pencetus, seperti konsumsi iodin dan asupan gluten berlebih, yang dapat memperburuk kondisi.

Anjurkan menjaga kebersihan kulit dan menghindari garukan berlebihan untuk mencegah infeksi sekunder.

Informasikan bahwa penyakit dapat berulang, tetapi tetap dapat dikontrol dengan terapi yang tepat dan kepatuhan pasien.

Jelaskan tanda bahaya, seperti lesi yang semakin luas, gejala sistemik, atau efek samping obat, yang memerlukan evaluasi medis segera.²,³

Diagnosis meragukan atau perlu dikonfirmasi dengan pemeriksaan lanjutan, seperti imunofluoresensi langsung (DIF).

Kasus berat atau luas, dengan pruritus yang tidak terkontrol atau lesi ekstensif.

Tidak responsif terhadap terapi awal, seperti dapsone atau diet bebas gluten.

Kecurigaan atau adanya komplikasi sistemik, terutama terkait penyakit celiac, seperti malabsorpsi dan gangguan nutrisi.

Terjadi efek samping obat, seperti anemia hemolitik atau gangguan hematologi akibat dapsone.

Memerlukan evaluasi multidisiplin, seperti dermatologi dan penyakit dalam atau gastroenterologi, untuk tata laksana komprehensif.²,³